Çocuk Beyin Tümörleri Nedir?

Tümör, vücutta anormal hücreler tarafından oluşturulan bir doku grubudur. Beyin tümörleri, pediatrik popülasyonda en sık bulunan solid tümördür. Her yıl yaklaşık 3.400 çocuğa, beyin ve omuriliği içeren merkezi sinir sisteminin birincil tümörü teşhisi konmaktadır.

Tüm primer beyin tümörleri beyinden köken alan hücrelerden köken alırken, bu MSS tümörleri lokalizasyon, hücre orijini ve patolojisi, klinik belirtileri, prognozu ve tedavi seçenekleri açısından önemli ölçüde farklılık gösterebilir. Bu tümörlerin bazıları yavaş iyi huylu (kanserli olmayan) bir büyüme paterni sergileyebilirken, diğerleri daha agresiftir ve kötü huylu veya kanserli olarak sınıflandırılır.  Hassas , önemli yapıları nedeniyle, iyi huylu bir tümör bile kritik beyin veya omurga yapılarının içinde veya yakınında bulunursa önemli klinik semptomlara neden olabilir. Benzer şekilde, "iyi huylu" olarak adlandırılan bu beyin tümörlerine cerrahi erişim sınırlı veya tehlikeli olabilir, bu da tümörü ameliyat edilemez hale getirir ve bu nedenle zamanla daha kötü huylu bir lezyon olarak hareket etme potansiyelini ortaya çıkarabilir.

Beyin Tümörü Teşhisi

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik çözünürlüklü görüntüleme (MRG) ile görüntülemedeki ilerlemeler, klinisyenlerin kitleyi daha iyi görselleştirmesine ve bir tümörü diğerinden ayırt etmeye yardımcı olabilecek temel özellikleri belirlemesine olanak tanır. Klinisyenler, tümör boyutunu ve şeklini değerlendirerek, yerini ve bitişik yapılar üzerindeki etkisini belirleyerek ve kontrast geliştirme modellerini (tıbbi görüntülemede vücut yapılarının kontrastını artıran bir madde) inceleyerek, tümörü yalnızca görüntüleme ile teşhis edebilirler. Bazen kan çalışması veya lomber ponksiyon ile beyin omurilik sıvısı (BOS) analizi gibi daha ileri çalışmalar da (aynı zamanda spinal musluk olarak da adlandırılır) tanıya yardımcı olabilir. Mümkün olduğunda, biyopsi veya tümör rezeksiyonu ile doğrudan histolojik değerlendirme, spesifik tümör tipinin teşhisinde altın standarttır. Bununla birlikte, çoğu zaman, görüntüleme, klinik sunum ve laboratuvar çalışması ile birlikte, klinisyenlerin hasta için en uygun tedavi seçeneğini formüle etmelerine yardımcı olabilir.

Beyin Tümörlerinin Tedavisi

Beyin tümörlerinin tedavisi büyük ölçüde değişebilir ve aralıklı görüntüleme, cerrahi rezeksiyon, kemoterapi, radyasyon veya bu modalitelerin bir kombinasyonu ile yakın klinik gözlemi içerebilir. Tedavilerin kesin kombinasyonu, tümörün beklenen davranışına bağlı olacaktır ve klinisyenlerin tedavilerin risklerini ve faydalarını dikkatli bir şekilde tartması gerekecektir. Pediatrik tümörler ve tedavileri, özellikle kemoterapi ve radyasyondan kaynaklanan uzun vadeli etkilerin bir çocuğun gelişmekte olan beyni üzerinde daha büyük bir etkiye sahip olması nedeniyle, yetişkinlerden farklıdır.

Beyin Tümörü Histolojisi ve Sınıflaması

120'den fazla farklı tümör sınıflandırması vardır ve bunların çoğu ortaya çıktıkları hücre tipine göre sınıflandırılır. Bu sınıflandırma sisteminin daha iyi anlaşılması, merkezi sinir sistemini ve kaplamalarını oluşturan hücrelerin kısa bir incelemesi ile elde edilebilir.

Çok genel bir bakış olarak, merkezi sinir sistemi hücrelerinin çoğunluğu iki gruba ayrılabilir:

• Beyin ve omuriliğe elektrokimyasal stimülasyon gönderen ve alan hücreler olan nöronlar
• ve glial hücreler, nöronları destekleyen hücreler.

Nöronlar

Beyinde bulunan ve işlevlerine ve konumlarına bağlı olarak çeşitli sinyaller taşıyan birçok farklı nöron türü vardır. Vücuttaki diğer birçok hücrenin aksine, nöronlar, bu kuralın dikkate değer istisnaları olmasına rağmen, hasardan sonra yenilenmezler.

Glial Hücreler

Glial hücreler, nöronlardan çok daha bol miktarda bulunur ve beyin hücrelerinin yaklaşık% 90'ını oluşturur. Bu hücreler, nöronal dokuyu desteklemek için spesifik işlevler sağlamak üzere daha da uzmanlaşmıştır. Bazı glial hücreler yapısal veya beslenme desteği sağlamak için işlev görürken, diğerleri nöronları yalıtmaya, patojenlere karşı savunma sağlamaya ve hücresel kalıntıları temizlemeye yardımcı olur. En yaygın glial hücreler şunlardır:

• astrositler
• oligodendrositler
• Schwann hücreleri
• mikroglia
• ependimal hücreler

Beyin ve omuriliği kaplayan, meningotelyal hücrelerden oluşan meninks adı verilen bir zardır. Tümörler bu alt tiplerin herhangi birinden ortaya çıkabilir ve bu nedenle köken hücrelerine göre adlandırılabilir. Bu nedenle, astrositom, oligodendroglioma, ependimoma vb. terimler tanıdık gelebilir. Gliomalar veya glial tümörler olarak adlandırılan tümörleri sıklıkla duyabilirsiniz. Bunlar genellikle astrositlerden kaynaklanan tümörlere atıfta bulunur, çünkü bunlar en yaygın olarak orijin hücredir.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO), gliomları tümör agresifliği ve malignitesine göre dört sınıflamaya ayırmıştır.

1. DSÖ grade I tümörler, infiltre olmayan ve sınırları iyi belirlenmiş düşük dereceli lezyonlardır. Bu tümörler cerrahi rezeksiyona uygun bir yerde ise tedavi edilebilir. Yavaş büyürler ve tamamen eksize edilmeseler bile inaktif kalabilirler. DSÖ derece I tümörlerin örnekleri arasında pilositik astrositomlar ve pleomorfik ksantoastrositomlar bulunur.
2. DSÖ derece II tümörler daha infiltratiftir. Bu tümörler normal dokuyu istila etme eğilimindedir, bu da özellikle tümörler kritik beyin yapılarında bulunuyorsa, tam cerrahi rezeksiyonu DSÖ derece I lezyonlarından daha zor hale getirir. Bu tümörler, yüksek dereceli lezyonlardan daha yavaş büyüme eğilimindedir, ancak zamanla DSÖ derece III veya IV lezyonlarına dönüşebilirler. DSÖ derece II lezyonların örnekleri oligodendrogliomlar ve düşük dereceli astrositomlardır.
3. DSÖ derece III tümörler anaplastik astrositomlar olarak bilinir. Kötü huylu olarak kabul edilirler çünkü sızarlar, hızlı büyürler ve sıklıkla cerrahi rezeksiyon, kemoterapi ve radyasyon ile tedavi gerektirirler.
4. Glioblastoma multiforme (GBM) olarak da bilinen derece IV lezyonlar, anaplastik astrositomlardan bile daha agresiftir ve o kadar hızlı büyüyebilir ki, kan akışlarını aşabilir ve tümör nekrozuna neden olabilirler. GBM'ler, tedaviden bağımsız olarak (ör. cerrahi, radyasyon ve kemoterapi) kötü prognoza sahip malign lezyonlardır.

Embriyonal Hücreli Tümörler

Dikkat edilmesi gereken bir diğer hücre tipi ise "embriyonal" hücredir. Gelişim sürecinde, nöronların ve glial hücrelerin, belirli genetik sinyallere ve diğer yerel faktörlere bağlı olarak farklı aşamalarda farklılaşan ortak bir progenitör hücreden türediği düşünülmektedir. Pediatrik popülasyondaki bazı tümörler, bu daha ilkel "embriyonal" hücreye benzeyen özelliklere sahiptir. Bu tümörler çok farklılaşmamış olabilir veya sitomimari veya immünohistokimyasal boyamaya bağlı olarak onları daha spesifik bir kategoriye yerleştiren belirli özellikler içerebilirler. Bu gruba medulloblastomlar, ilkel nöroektodermal tümörler (PNET) ve atipik teratoid/rabdoid tümörler (ATRT) gibi tümörler dahildir.

Germ Hücreli Tümörler

Germ hücreli tümörler de özel not gerektiren bir diğer tümör grubudur. Embriyonik tümörlerde olduğu gibi, germ hücreli tümörler de yetişkin beyninde yaygın olarak bulunmayan hücrelerden kaynaklanır. Bu tümörler, gelişmekte olan embriyonun yumurta sarısı kesesi endodermindeki embriyo boyunca göç eden hücrelerden kaynaklanır. Sıklıkla epifiz ve suprasellar/hipofiz bölgesinde, ayrıca üçüncü ventrikül ve posterior fossada bulunurlar. Germinomlar pediatrik popülasyonda en sık görülen germ hücreli tümörlerdir.

Beyin Sapı Gliomlarının Sınıflandırılması

Genel olarak, pediatrik popülasyonda bulunan en yaygın beyin tümörleri pilositik astrositomlar, malign gliomlar ve medulloblastomlardır. Glioma kategorisinde, beyin sapı gliomları tüm pediatrik SSS tümörlerinin %10-20'sini oluşturur. Tartışmamızın kapsamını, büyüme modellerini, cerrahi rezektabiliteyi ve genel prognozu tahmin etmek için bir çerçeve sağlayan kendi sınıflandırma şemasına sahip benzersiz ve zorlu bir tümör sunma eğiliminde olduklarından, beyin sapı gliomlarına daraltacağız.

Beyin sapı tümörlerini görüntüleme ve tümör özelliklerine göre kategorize etmek için birçok sınıflandırma şeması geliştirilmiştir. Bu sistemlerin tümü, tümörleri diffüz veya fokal görüntüleme özelliklerine göre sınıflandırır. Birkaç daha karmaşık sınıflandırma sistemi, tümörleri konum, büyüme paterni ve hidrosefali veya kanama varlığına göre daha da böler.

Görüntülemede belirlenen temel özelliklerden biri odak derecesidir; Başka bir deyişle, tümör yaygın ve sızıyor mu yoksa daha net bir kenar sınırı var mı? Diffüz gliomlar tüm beyin sapı tümörlerinin %58-75'ini oluşturur ve bu bölgede en sık görülen tümördür. MRG görüntülemede belirsiz kenarları vardır ve beyin sapının yaygın infiltrasyonu ve şişmesi ile karakterizedirler. Bu tümörler genellikle pons içinde bulunur, ancak beyin sapının diğer bölgelerine de yayılabilirler. Bu tümörler değişken kontrast tutulumuna sahiptir ve yüksek dereceli lezyonlar olma eğilimindedir. Olağan histopatoloji tipik olarak malign bir fibriler astrositom, WHO derece III veya IV'tür.

Fokal tümörler daha belirgin sınırlara sahiptir ve beyin sapındayken genellikle orta beyin, pons veya medullada bulunur. Genellikle sızmazlar ve ödem olarak da bilinen bitişik yapıların şişmesi ile ilişkili değildirler. Bu fokal tümörler genellikle histolojide iyi huyludur ve daha agresif tümör vakaları bildirilmesine rağmen WHO derece I veya II olarak derecelendirilir.

Odak derecesine ek olarak, bazı sınıflandırma şemaları, tümörün öncelikle içsel olarak tanımlanan beyin sapının içinde olup olmadığını veya çoğunlukla ekzofitik olarak tanımlanan beyin sapının dışında mı bulunduğunu da dikkate alır. Ekzofitik beyin sapı gliomları subependimal glial dokudan köken alır ve tümörün büyük çoğunluğu dördüncü ventrikülde yerleşir. Bunlar genellikle iyi tanımlanmış tümörlerdir ve hemen hemen her zaman düşük dereceli gliomlardır.

Beyin sapı tümörlerinin yerleşimi de sınıflandırılırken göz önünde bulundurulmalıdır. Örneğin, beyin sapının alt kısmının servikal omuriliğin tepesine bağlandığı yerde bulunan servikomedüller tümörler, yavaş büyüyen ve fokal lezyonlar olma eğilimindedir ve bu nedenle iyi huylu düşük dereceli astrositomlar olarak kabul edilir. Bununla birlikte, bu bölgede daha infiltratif olan ve beyin sapına doğru büyüyen daha agresif servikomedüller tümörler bulunmuştur.

Bu sınıflandırma şemalarını kullanarak - odak derecesini (yani yaygın veya iyi tanımlanmış), içsel veya ekzofitik ve tümör lokalizasyonunu birleştirerek - sağlık hizmeti sağlayıcıları ayırıcı bir tanı formüle edebilir ve makul bir tedavi planı oluşturabilir. Tümörü daha fazla sınıflandırmaya yardımcı olabilecek özellikler arasında tümör büyümesinin yönü ve kapsamı, beyin sapı büyümesinin derecesi, kanama veya nekroz ve hidrosefali kanıtı bulunur.